Боковой амиотрофический склероз
- Марат Муртазин
- 9 окт. 2015 г.
- 2 мин. чтения
В мире существует множество редких и неизлечимых болезней. И одним их таких недугов является боковой амиотрофический склероз. Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь мотонейронов – относительно редкое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождаемое гибелью центральных и периферических мотонейронов, отличается неуклонным прогрессированием и приводит к летальному исходу. БАС наиболее часто встречающаяся форма болезни мотонейрона.
В чем же причина этого страшного заболевания, которое просто напросто приковывает человека к кровати? Одной из основных причин является аксональная дегенерация.
Аксональная дегенерация.

Аксональная дегенерация — это нарушение работы аксона. Она является одним из основных клинических и патологических факторов развития БАС, так как именно аксоны ответственны за передачу сигналов к мышцам и их иннервацию. Развитие аксональной дегенерации обусловлено многочисленными нарушениями обмена веществ клеток спинного мозга и окружающих тканей. Большинство этих нарушений, так или иначе, связаны с генетическими факторами.
Аксональная дегенерация в основном заканчивается дисфункцией клетки или ее гибелью. При гибели аксона или его полной дисфункции, участок мышцы лишается иннервации и становится неспособным к нормальному функционироваию, что приводит к его атрофии.
Истинные причины дегенерации достоверно не установлены, но они, несомненно, связаны с процессами, вызывающими дегенерацию и гибель нервных клеток.

Лечение.
В данный момент нет каких-либо действенных средств, которые могли бы полностью или хотя бы частично нивелировать последствия БАС. Все существующие лечебные методики основаны на медикаментах, облегчающие протекание БАС и замедляющие его прогрессирование
Однако ведутся разработки в разных направлениях по решению причин и преодолению последствий заболевания.
Одна из таких разработок является восстановление связей между мозгом и мышцами с помощью оптогенетики. Её суть заключается в передачи посредством оптоволоконных проводов световых импульсов, на которые будут реагировать специально модифицированные нервные клетки. Модификация состоит во внедрении в нервные клетки специального светочувствительного белка, который позволит заменить электрические сигналы на световые.
Другим методом решения проблемы может быть разработка, позволяющая перенести моторные функции мышц на внешний экзоскелет, подключенный непосредственно к головному и спинному мозгу, управляемые уже силой мысли.

В настоящее время БАС остается сложной задачей. Многочисленные работы и исследования, которые проводятся в разных областях и на разных уровнях биологии и техники, дают надежду не только о полноценном лечении БАС, но других похожих нейродегеративных заболеваний.
Comments